di Mario Bonato
[da NeuroScienze.net]

Immaginate di perdere improvvisamente la consapevolezza di quello che accade in una parte dello spazio che vi circonda. Questo è quello che accade nei pazienti con neglect. Chiamata neglect dal termine inglese, l’eminegligenza spaziale è una delle patologie più frequentemente riscontrate dopo un danno cerebrale e consiste in un deficit della consapevolezza spaziale. Nella maggior parte dei casi questo deficit si ha in seguito a lesione del lobulo inferiore del lobo parietale destro, e in seguito a questa il paziente trascura (neglige) di conseguenza lo spazio sinistro.

La lesione può essere causata da un ictus che interessi l’arteria cerebrale media, da un tumore o da una lesione traumatica in sede parietale. Ci sono però anche dei casi, seppur rari, di neglect da lesione frontale o temporale destra. Anche una lesione sinistra può causare questa patologia, alcuni studi addirittura sostengono che in fase acuta post-stroke ci sia una uguale incidenza di neglect da ictus destro o sinistro. Il minor numero di pazienti stabilizzati con neglect e lesione sinistra sarebbe giustificato dal fatto che il neglect da lesione sinistra ha una remissione spontanea e molto rapida.
Recenti studi hanno inoltre riportato casi di neglect in pazienti negli stadi avanzati della malattia di Alzheimer, dimostrando la possibilità di insorgenza anche da un contesto di degenerazione globalizzata e non solo da lesioni focali.
Esistono tre tipi di neglect, per quelle che sono probabilmente le fondamentali rappresentazioni dello spazio; solitamente queste tre forme si presentano assieme ma in alcuni pazienti dissociano.
Il neglect dello spazio personale impedisce al paziente la consapevolezza dell’emisoma controlesionale. Pazienti che presentano questa patologia allo stato puro dimenticheranno di vestirsi, lavarsi e pettinarsi nella metà del corpo contolesionale.
Il neglect dello spazio peripersonale riguarda quello spazio “attorno” al corpo delimitato dai movimenti di raggiungimento. Si tratta dunque di una sorta di “guscio” che, nei pazienti con neglect, non arriva alla consapevolezza per la metà controlesionale, tanto che questi ignorano gli oggetti presenti sulla parte sinistra di un tavolo al quale sono seduti, oppure non mangiano dalla parte sinistra del piatto.
Il neglect dello spazio extrapersonale riguarda lo spazio più lontano, ovvero quello che esiste oltre il “guscio”. Il paziente affetto da questa patologia allo stato puro non riconoscerà oggetti o persone alla propria sinistra.
È estremamente importante sottolineare come il neglect sia un insieme di deficit che non riguardano i livelli bassi dell’elaborazione dell’informazione, ovvero l’informazione dalla retina arriva fino alla corteccia e ai livelli superiori , dove viene trattata senza però raggiungere il livello della coscienza. Questo ci è noto da numerosi esperimenti in cui i pazienti mostrano che, pur non essendo coscienti dell’informazione presentata a sinistra al tempo stesso questa informazione è presente ed in alcuni casi può essere utilizzata implicitamente per compiti ulteriori.
Un esempio potrebbe essere quello dei pazienti con dislessia da neglect (Làdavas, Paladini e Cubelli, 1993). Essi sono dislessici perché non riescono a leggere le prime lettere delle parole, dal momento che si trovano a sinistra. Ebbene, presentando delle parole semanticamente relate, pur non riuscendo a leggerle i pazienti dimostravano gli effetti di facilitazione alla risposta caratteristici dei soggetti normali. Questo ad indicare che l’elaborazione implicita degli stimoli arriva, nei pazienti con neglect, fino al livello semantico.
Questa patologia causa grossi deficit anche al livello rappresentazionale: se si chiede ad un paziente di disegnare un volto o un fiore spesso questi omette la parte a sinistra. In un famoso studio Bisiach (1978) fece descrivere a memoria ad un paziente la Piazza del Duomo a Milano. Quando il paziente immaginava di essere rivolto faccia al Duomo descriveva solo una metà della piazza mentre quando immaginava di essere rivolto schiena al Duomo descriveva l’altra metà della piazza.
Un recente studio (Zorzi, Priftis e Umiltà, 2002) ha trovato un interessante fenomeno che riguarda la linea mentale numerica, che da alcune evidenze sperimentali sembra orientata da sinistra a destra. Chiedendo ai pazienti quale fosse il numero che stava al centro di un determinato intervallo, questi rispondevano spostando sistematicamente il giudizio verso i numeri più grandi (estremità destra della linea). Ad esempio, se veniva chiesto quale numero fosse intermedio tra l’1 e il 9 questi pazienti potevano rispondere: “7”.
Oltre alle classiche prove di disegno libero e di copia, numerosi sono i test utilizzati per la valutazione del neglect. Alcuni dei più noti sono la bisezione di linee, quello di cancellazione di segmenti, quello di cancellazione di lettere. Nella bisezione di linee i pazienti spostano il giudizio notevolmente a destra rispetto ai soggetti senza patologia, perché ignorano parzialmente l’estremità sinistra della linea. Nei test di cancellazione i pazienti tipicamente omettono gli stimoli presenti nella parte sinistra del foglio, e talvolta segnano ripetutamente gli stimoli presenti nella metà destra del foglio. Ciò potrebbe indicare che il deficit è in parte dovuto ad una eccessiva allocazione di risorse attentive verso la metà destra dell’emicampo visivo. Questi test sono costruiti in modo da prendere in considerazione le varie componenti che formano l’attenzione. Alcuni valutano la semplice capacità di detezione degli stimoli (ad es. il cosiddetto Test di Cancellazione di Albert). Altri valutano la capacità dell’attenzione selettiva di discriminare i target da distrattori di uguali dimensioni ma diversa forma (Test di cancellazione di lettere) oppure da distrattori che possono essere anche uguali per forma ma diversi per dimensioni (Test di cancellazione di stelle). Una delle ipotesi teoriche che spiega il neglect è infatti quella del deficit attentivo. I pazienti con neglect avrebbero cioè essenzialmente una attenzione automatica deficitaria. Questa ipotesi può venire integrata con una prospettiva anatomico-funzionale e spiegare la maggiore insorgenza di neglect da lesione destra assumendo che l’emispazio sinistro abbia afferenze solo dall’emisfero destro. In caso di lesione a quest’area non ci sarebbero cioè vie vicarianti in grado di espletare questa funzione di controllo. L’emispazio destro, invece, oltre ad essere connesso con l’emisfero sinistro lo sarebbe anche con quello destro. Ecco che una lesione a sinistra attiverebbe la via di controllo che dall’emisfero destro va all’emispazio destro, sopperendo così allo squilibrio che la lesione aveva causato.
I pazienti con neglect ci hanno dato evidenza di tre possibili rappresentazioni in base alle coordinate spaziali. Lo space-based neglect (il più comune) consiste nella negligenza di una parte dello spazio (ripeto, di solito la sinistra), in rapporto al corpo del paziente. L’object based neglect è invece la sistematica omissione di una metà degli oggetti, indipendentemente dal fatto che questi si trovino nello spazio di destra o di sinistra.
L’object-centered neglect infine, riguarda gli stimoli sequenziali. E’ stato descritto in una paziente che ometteva le prime lettere delle parole, indipendentemente dal fatto che queste fossero orientate da sinistra a destra o dall’alto in basso (Caramazza e Hills, 1990).
Bisogna però aggiungere che numerosi aspetti di questa patologia ci sono ancora sconosciuti. Un esempio potrebbe essere lo studio di Marshall e Halligan (1995) sulla percezione di stimoli a due livelli. Il presupposto iniziale consiste nel fatto che è ormai riconosciuta la superiorità dell’emisfero destro nel trattare le configurazioni complesse e la struttura, e quella dell’emisfero sinistro per i particolari. Nonostante questo dato abbastanza fermo, Marshall e Halligan descrivono un comportamento particolare di un paziente con neglect sinistro da lesione destra. Presentandogli degli stimoli gerarchici costituiti da lettere (ad esempio una grossa “X” formata da tante piccole “H”) il paziente era perfettamente in grado di identificare quale fosse la lettera al livello globale (X). Al tempo stesso però, se gli veniva chiesto di barrare le piccole lettere “H” egli ometteva tutte quelle a sinistra. Questo studio ci dimostra la possibilità di trovare ulteriori dissociazioni in questa patologia (in questo caso la possibilità di elaborazione implicita della struttura di uno stimolo in assenza di consapevolezza totale delle sua parti). Sempre più spesso il neglect non viene descritto come un disturbo unitario ma come un complesso insieme di deficit di consapevolezza, attenzione e rappresentazione spaziale.
Spesso i pazienti con neglect sono completamente anosoagnosici: non hanno cioè consapevolezza del proprio deficit. A questo bisogna aggiungere che spesso il neglect si presenta in associazione con emiparesi sinistra, visto che la corteccia motoria è abbastanza vicina all’”area critica” per il neglect. Ebbene, i pazienti anosoagnosici non solo tendono a negare il neglect, ma addirittura possono arrivare a negare la paralisi, affermando, ad esempio, che non riescono a muovere il braccio o la gamba perché sono “stanchi”. In casi estremi i pazienti possono arrivare a sostenere che l’emisoma paralizzato non appartenga al loro corpo (emisomatoagnosia). Un fenomeno di comune riscontro nei pazienti con neglect è la alloestesia: il riferire stimoli presentati a sinistra come percepiti a destra. Questo fenomeno si può rilevare anche quando i pazienti copiano un disegno riportando a destra le componenti che erano invece presenti a sinistra (allochiria). Da queste osservazioni cliniche potremmo dedurre sia che l’area parietale destra è fortemente implicata nei processi di consapevolezza sia che abbiamo ulteriori prove che l’informazione spaziale viene conservata fino ai processi superiori di elaborazione.
Talvolta il neglect si presenta in una forma più lieve: l’estinzione. In questa patologia, considerata da alcuni un disturbo a sé stante il paziente, se gli vengono presentati due stimoli contemporanei bilateralmente, riferisce di percepire solo quello a destra.Se invece gli si presenta solo uno stimolo a sinistra egli non avrà nessun problema nella sua detezione. L’estinzione non va confusa con la simultanagnosia, in cui il paziente non riesce a percepire contemporaneamente due oggetti diversi, indipendentemente dalla loro lateralizzazione.
La riabilitazione del neglect è fortunatamente facilitata dal fatto che la patologia spesso regredisce spontaneamente. Una delle metodiche utilizzate è l’utilizzo di speciali “occhiali” che deviano lo spazio percepito a destra. Portandoli a lungo, il paziente impara a ristrutturare la propria percezione spaziale spostando maggiormente l’attenzione a sinistra. Una volta tolti, dunque, sarà portato spontaneamente a dirigere l’attenzione verso sinistra.

Bibliografia
Bisiach, E., Luzzatti, C. (1978). Unilateral neglect of representational space. Cortex, 14, 129-133.
Caramazza, A., Hills, A.E. (1990). Spatial representation of words in the brain implied by studies of a unilateral neglect patient. Nature, 369, 267-269.
Halligan, P.,W., Fink, G., R., Marshall, J.,C., Vallar, G. (2003). Spatial cognition: evidence from visual neglect. Trends in Cognitive Sciences, 7 (3), 125-133.
Marshall, J.,C., Halligan, P.,W. (1995). Seeing the forest but only half of the trees. Nature 373, 522.
Làdavas, E., Paladini, R., Cubelli, R. (1993). Implicit associative priming in a patient with left visual neglect. Neuropsychologia, 31, 1307-1320.
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Vallar, G. (1998). Spatial hemineglect in humans. Trends in Cognitive Sciences, 2, 87-97.
Zorzi, M., Priftis, K. , Umiltà, C. (2002). Brain damage: Neglect disrupts the mental number line. Nature, 417, 138-139.

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